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entre 2-29 años (edad promedio 16,7 años), fueron cuidado-
samente examinados, de ellos 34 (61%) eran varones y 23
(39%) mujeres. Los resultados de los hallazgos fenotípicos
demostraron que el más frecuente y constante en el 100% fue
la inclinación hacia arriba de las fisuras palpebrales, seguido de
xerosis (73,3%) y lengua fisurada (70,2%), siendo los dos últi-
mos más frecuentes en pacientes de edad postpuberal. El plie-
gue palmar transversal (21%) tuvo la misma prevalencia en
todos los grupos de edad. Respecto a las enfermedades
mucocutáneas, la más frecuentemente observada fue la oni-
codistrofia (43,9%) (fig. 4), seguida de queilitis (28,1%), der-
matitis seborreica (22,8%), clinobraquidactilia del quinto
dedo (24,6%) y foliculitis (21%), sin diferencias en el sexo. El
vitíligo sólo se observó en un paciente (1,7%).
La alopecia areata se presentó en cuatro pacientes (7%),
dos de cada sexo, las dos niñas presentaron una alopecia ofiá-
sica, mientras que los varones uno tuvo alopecia en placas
múltiples (fig. 9) y otro alopecia ofiásica (fig. 10). Respecto a
lo publicado la incidencia de alopecia areata es de las más
bajas ya que se admite sucede entre el 6% y 10% de los
Down, y en cuanto al sexo suele ser más frecuente en muje-
res con una proporción 3,1/17,443. Lo que sí pudimos com-
probar en el estudio evolutivo es que en todos los casos se
trataba de formas recidivantes y que en alguna ocasión
habían llevado a la alopecia universal (fig. 4).
V.2. Síndrome de Turner
Es una enfermedad genética de niñas y mujeres, conocida
como monosomía X (45X) aunque puede existir heterogenei-
cidad genética con mosaicismo que justifica la supervivencia,
volumen 24 • nº 1 • enero-febrero 2011 19
Figura 10. AA ofiásica en paciente con síndrome de Down.
Figura 9. AA en placas múltiples en paciente con síndrome de Down.
SPA 1 SPA 2 SPA 3 SPA 4
Candidosis crónica Enf. de Addison (obligado) Enf. tir. autoinm. (ETA) Combinación no incluida en grupos previos p. e. vitíligo y alopecia,
DMI y enf. celíaca, DMI y vitíligo
y/o
Hipoparatiroidismo crónico Enf. tiroidea autoinm. (ETA) SPA 3A Enf. endocrina + DMI, adeno- y neurohipofisis, fallo ovárico prematuro, enf. de Hirata
SPA 3B Enf. autoinmune + Gastritis autoinmune, anemia perniciosa, enf. celíaca, enf. inflamatoria
hepática o gastrointestinal intestinal crónica, hepatitis autoinm., cirrosis biliar primaria
SPA 3C Enf. autoinmune + LES y LED, artr. reumatoide, artr. sereoneg., esclerosis sistémica,
cutánea, neural o neuromuscul. Sjögren,Werlhoff sind. antifosfolípidos
y/o y/o
Enf. de Addison Diabetes M. I (DMI)
Diag. certeza
(2-3 de los signos) Addison + 1-2 signos
Tabla II. Clasificación del síndrome poliglandular autoinmune