Página 23 - v24n1

caracterizada por la tríada de corta estatura, alteración del
desarrollo sexual e infertilidad48. Hay una serie de estigmas
que aparecen muy frecuentemente, tanto como en el 80%
de los casos, como linfedema congénito, que puede ser mar-
cador de enfermedad cardiaca, tórax en barril con pezones
separados, micrognatia, pabellones auriculares rotados y
deformados y baja línea de implantación pilosa en nuca, otros
en el 70%: pliegue cantal dirigido hacia abajo y uñas peque-
ñas y blandas, o en el 30-50% de casos: pterygium coli, gran
número de nevos pigmentocelulares, braquimetacarpalia,
alteración de los dermatoglifos y enfermedad tiroidea autoin-
mune. Además, haya otros signos cuya frecuencia es difícil de
precisar, aunque parece que, en efecto, son más frecuentes
que en la población general, entre los que se encuentra la alo-
pecia areata, máculas café con leche, tendencia a las cicatrices
queloideas, linfedema persistente, envejecimiento cutáneo
prematuro, psoriasis y vitíligo.
La alopecia areata sucede en 0,3% de los casos de sín-
drome de Turner (ST)18. Está relacionada con los loci HLA-DR
y HLA-DQ, y muestra una lentísima respuesta a la terapéutica,
igual que cuando se presenta en el síndrome de Down y
enfermedad tiroidea autoinmune48. De los casos publicados
de AA en ST destacan los asociados a psoriasis49, a enferme-
dad tiroidea50, o a vitíligo47, con ocasional disminución de los
linfocitos T totales, e inversión del cociente TCD4/CD8 y
aumento de las células T activadas50 justifica la relación del ST
con enfermedades autoinmunes como la alopecia areata.
VI. ALTERACIONES PSICOLÓGICAS
En este apartado vamos a insistir en las alteraciones psi-
quiátricas, concretamente en las ideas de suicidio. Gupta y
Gupta51 han estudiado las ideas de suicidio en 480 pacientes
con dermatitis atópica, psoriasis, acné facial y AA demos-
trando que, mientras en la dermatitis atópica el 2,1%, en el
acné el 5,6% y en el psoriasis el 7,2% presentaron idea de
suicidio, en la AA no se comprobó esta tendencia. De lo que
no cabe duda es que en los pacientes con AA hay aumento
de la depresión, ansiedad y agresividad52-54.
Como recientemente señaló García-Hernández55, la
comorbilidad entre enfermedad psiquiátrica (ansiedad y tras-
tornos del humor) y alopecia areata es alta. Esto puede signifi-
car que el papel del tratamiento de los trastornos psicopatoló-
gicos asociados es fundamental, ayudando al paciente a
adaptarse mejor a su enfermedad. Por lo anterior, el apoyo
básico psicoterapéutico efectuado por el dermatólogo puede
ser útil en muchos casos, aunque algunos pacientes podrían
necesitar tratamiento psiquiátrico especializado.
Hay pocos estudios que utilizan criterios diagnósticos y
entrevistas estructuradas, por lo que es necesario diseñarlos
en el futuro utilizando metodología psiquiátrica con entrevis-
tas clínicas modernas, estandarizadas y sistemas de clasifica-
ción internacionales.También se necesitan ensayos clínicos
que comprueben la eficacia de los tratamientos psicofarma-
cológicos (antidepresivos y ansiolíticos) en la enfermedad y la
efectividad de tratamientos psicoterapéuticos especializa-
dos55,56 .
VII. MANIFESTACIONES OFTALMOLÓGICAS
Como señalaron recientemente Iorizzo y Tosti57, desde los
años sesenta se vienen publicando diversas alteraciones ocu-
lares siendo la primera conocida los cambios del cristalino,
denominados como “catarata sindermatótica”58,59. Posterior-
mente, Brown y cols.60 comprobaron exoftalmos, cambios de
color del iris (unilaterales o bilaterales), despigmentación e
hiperplasia pigmentaria de los epitelios pigmentarios retinia-
nos y de la coroide, anomalías similares a las observadas en el
vitíligo
En 1985, Tosti y cols.61 publicaron las alteraciones del cris-
talino y los cambios retinianos que comprobaron en pacien-
tes con alopecia areata en cualquier forma clínica, universal,
total o en placas. Los cambios retinianos fueron drusas y anor-
malidades pigmentarias (áreas discretamente pigmentadas,
puntos pigmentados e hipopigmentación difusa o localizada
de la retina afectando el área macular), que tampoco se rela-
cionaron con la duración de la enfermedad, edad del paciente
o terapia esteroidea previa. Hoy tenemos claro que los mela-
nocitos del bulbo piloso de pacientes con AA pueden dañarse
y, como los melanocitos juegan un importante papel en la
patogénesis de la AA aunque se desconoce si su afectación es
primaria o secundaria, que el mismo trauma o noxa podría
causar una disfunción de las células del epitelio pigmentario
de la retina, lo que demostraron mediante estudios electro-
oculográficos en 98 pacientes con AA sin alteraciones oftal-
mológicas clínicamente objetivas62.
En cuanto al cristalino y fondo de ojo, en 1999 Recupero y
cols.63 estudiaron 75 pacientes con AA encontrando opacidades
punctatas asintomáticas del cristalino en 38 pacientes (51%) y
alteraciones del fondo del ojo en 31 casos (41%) de los 75.
En un reciente estudio, Pandhi y cols.64 demostraron que el
40,9% de los pacientes con AA presentaban cambios del crista-
lino, que incluían un 16,9% de cataratas, siendo más frecuente
en atópicos y en los que presentaban historia familiar de enfer-
medad autoinmune, y que también eran más prevalentes los
cambios retinianos en forma de alteraciones degenerativas,
modificaciones pigmentarias y anormalidades vasculares.
VIII. MISCELÁNEA
Por último vamos a comentar en este apartado tres posi-
bles asociaciones que no son tan frecuentes como las ante-
riormente descritas.
VIII.1. Infecciones VIH +. SIDA
Entre las manifestaciones tricológicas del SIDA, se han publi-
cado tiñas del cuero cabelludo, efluvio telogénico por infeccio-
nes con fiebre, adelgazamiento del cabello y del pelo corporal,
pérdida de brillo y oscurecimiento de los cabellos, así como
alopecia difusa, canicie precoz, hipertricosis y alopecia areata65.
Como en algún casos se ha demostrado tricomegalia de pesta-
ñas asociada a alopecia areata, hay autores que insisten en la
patogénesis selectiva de la infección por el VIH66.
En un estudio de 34 AA ha podido detectarse en 25 de
ellos (73,5%), por análisis de western blot (immunoblot), la
presencia de reactividad sérica de anticuerpos frente a proteí-
nas HIAP que son partículas humanas tipo-A intracisternales,
que contienen un retrovirus endógeno humano reconocido
por anticuerpos monoclonales contra la proteína de la cápside
del HIV-1 p24. No obstante, no se puede asegurar que la acti-
vación de un retrovirus endógeno pueda causar una AA. La
presencia de anticuerpos reactivos a las proteínas HIAP puede
relacionarse con la presencia de una respuesta autoinmune a
Monografías de Dermatología 20